ÃËÈÊÎËÈÏÈÄÛ
Ãëèêîñôèíãîëèïèäû
Ãëèêîñôèíãîëèïèäû ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ãëèêîëèïèäû, â ñîñòàâ êîòîðûõ âõîäèò öåðàìèä, ñîñòîÿùèé èç ñôèíãîçèíà è îñòàòêà æèðíîé êèñëîòû (ðèñ. 25.7), è îäèí èëè íåñêîëüêî îñòàòêîâ ñàõàðîâ. Âî ìíîãèõ ãëèêîñôèíãîëèïèäàõ îáíàðóæåíû ãëàâíûì îáðàçîì
-æèðíûå êèñëîòû, íàïðèìåð â ñîñòàâ ãëèêîñôèíãîëèïèäîâ ìîçãà âõîäÿò ëèãíîöåðèíîâàÿ, öåðåáðîíîâàÿ è íåðâîíîâàÿ êèñëîòû. Ëèãíîöåðèíîâàÿ êèñëîòà
ñèíòåçèðóåòñÿ èç àöåòèë-ÑîÀ. Öåðåáðîíîâàÿ êèñëîòà ÿâëÿåòñÿ
-ãèäðîêñè-ïðîèçâîäíûì ëèãíîöåðèíîâîé êèñëîòû, èç êîòîðîé îíà è îáðàçóåòñÿ. Ìîíîíåíàñûùåííàÿ íåðâîíîâàÿ êèñëîòà
îáðàçóåòñÿ ïóòåì, óäëèíåíèÿ öåïè îëåèíîâîé êèñëîòû.
Ïðîñòåéøèå ãëèêîñôèíãîëèïèäû—ãàëàêòîçèëöåðàìèä (GalCer) è ãëþêîçèëöåðàìèä (GlcCer). GalÑår ÿâëÿåòñÿ ãëàâíûì ëèïèäîì ìèåëèíà, a GlcCer - îñíîâíûì ãëèêîñôèíãîëèïèäîì ìåìáðàí êëåòîê äðóãèõ òêàíåé è ïðåäøåñòâåííèêîì áîëüøèíñòâà áîëåå ñëîæíûõ ãëèêîñôèíãîëèïèäîâ.
Áèîñèíòåç ãëèêîñôèíãîëèïèäîâ êàòàëèçèðóåòñÿ ôåðìåíòíûì ïðåïàðàòîì, ïîëó÷åííûì èç ìîçãà
Ðèñ. 25.8. Áèîñèíòåç ãàëàêòîçèë öåðàìèäà è åãî ñóëüôîïðîèçâîäíîãî. ÔÀÔÑ «àêòèâíûé ñóëüôàò», ôîñôîàäñíîçèí-5-ôîñôîñóëüôàò.
ìîëîäûõ êðûñ (ðèñ. 25.8). Óðíäèíäèôîñôîãàëàêòîçîýïí-ìåðàçà, èñïîëüçóþùàÿ â êà÷åñòâå ñóáñòðàòà óðèäèí-äèôîñôàòãëþêîçó (UDPGlc), êàòàëèçèðóåò ýïèìåðèçàöèþ ãëþêîçíîãî ôðàãìåíòà â ãàëàêòîçíûé; â ðåçóëüòàòå îáðàçóåòñÿ
-ãàëàêòîçà (
). Ðåàêöèÿ, ïðîèñõîäÿùàÿ â ìîçãó, ïîäîáíà ñîîòâåòñòâóþùåé ðåàêöèè, ïðîòåêàþùåé â ïå÷åíè è ìîëî÷íîé æåëåçå (ðèñ. -21.3). Ãàëàêòîçèëöåðàìèä ñèíòåçèðóåòñÿ èç öåðàìèäà è
. Ñóëüôîãàëàêòîçèëöåðàìèä îáðàçóåòñÿ â ðåçóëüòàòå ðåàêöèè ãàëàêòîçèëöåðàìè-äà ñ 3-ôîñôîàäåíîçèí-5-ôîñôîñóëüôàòîì (ÔÀÔÑ, «àêòèâíûé ñóëüôàò»). ÔÀÔÑ ó÷àñòâóåò òàêæå â áèîñèíòåçå äðóãèõ ñóëüôîëèïèäîâ, à èìåííî ñóëüôî(ãàëàêòî)ãëíöåðîëèëèäîâ è ñóëüôîñòåðîíäîâ.
Ãàíãëèîçèäû ñèíòåçèðóþòñÿ èç öåðàìèäà ïóòåì ïîñëåäîâàòåëüíîãî ïðèñîåäèíåíèÿ àêòèâèðîâàííûõ ñàõàðîâ, ïîñòàâëÿåìûõ, íàïðèìåð,
è
è îäíîé èç ñèàëîâûõ êèñëîò, êàê ïðàâèëî N-àöåòèëíåíðàìèíîâîí êèñëîòû (ðèñ. 25.9). Òàêèì îáðàçîì ìîæåò îáðàçîâàòüñÿ áîëüøîå ÷èñëî ãàíãëèîçèäîâ ñ âîçðàñòàþùèìè ìîëåêóëÿðíûìè ìàññàìè. Áîëüøèíñòâî ôåðìåíòîâ, êàòàëèçèðóþùèõ ïåðåíîñ îñòàòêîâ ñàõàðîâ îò íóêëåîòèäñàõàðîâ (ãëè-êîçèëòðàíñôåðàçû), íàõîäÿòñÿ â àïïàðàòå Ãîëüäæè.
Ôóíêöèè ãëèêîñôèíãîëèïèäîâ. à ëèêîñôèíãîëèïèäû, ÿâëÿþùèåñÿ êîìïîíåíòàìè íàðóæíîãî ñëîÿ ïëàçìàòè÷åñêîé ìåìáðàíû, ìîãóò ó÷àñòâîâàòü â ìåæêëåòî÷íûõ âçàèìîäåéñòâèÿõ è êîíòàêòàõ. Íåêîòîðûå
Ðèñ. 25.9. Áèîñèíòåç ãàíãëèîçèäîâ. NeuAc - N-àöåòèëíåéðàìèíîâàÿ êèñëîòà
èç íèõ ÿâëÿþòñÿ àíòèãåíàìè, íàïðèìåð àíòèãåí Ôîðññìàíà è âåùåñòâà, îïðåäåëÿþùèå ãðóïïû êðîâè ñèñòåìû ÀÂÎ. Ñõîäíûå îëèãîñàõàðèäíûå öåïè îáíàðóæåíû è ó äðóãèõ ãëèêîïðîòåèíîâ ïëàçìàòè÷åñêîé ìåìáðàíû. Ðÿä ãàíãëèîçèäîâ ôóíêöèîíèðóåò â êà÷åñòâå ðåöåïòîðîâ áàêòåðèàëüíûõ òîêñèíîâ (íàïðèìåð, õîëåðíîãî òîêñèíà, êîòîðûé çàïóñêàåò ïðîöåññ àêòèâàöèè àäåíèëàòöèêëàçû).